Bệnh viêm mạch máu cấp tính còn gọi bệnh Kawasaki, được mô tả lần đầu năm 1967 bởi một tác giả người Nhật là Kawasaki. Trẻ từ 2-5 tuổi hay mắc bệnh này, thậm chí đã xảy ra dịch ở Nhật, Mỹ, Canada. Bệnh khởi phát mạnh vào dịp đông xuân.
Chẩn đoán dựa vào lâm sàng trước một bệnh cảnh cấp tính mang bộ mặt một bệnh nhiễm khuẩn trẻ em. Biến chứng nặng cần lưu ý là tổn thương ở tim với nguy cơ phình động mạch vành trong một số trường hợp.
Về sinh lý bệnh học, thấy có sự kích động hệ thống miễn dịch và nội mô bởi một siêu kháng nguyên vi khuẩn. Tuy nhiên nguyên nhân của bệnh viêm mạch máu cấp tính này còn chưa rõ.
Hội chứng Kawasaki còn gọi là hội chứng “hạch - da - niêm mạc cấp tính kèm sốt” bao gồm:
- Sốt là triệu chứng khởi đầu. Thân nhiệt dao động giữa 38,50 và 40o tồn tại trung bình 10 ngày, dùng kháng sinh, thuốc hạ sốt đều không có tác dụng.
- Viêm kết mạc nhãn cầu hai bên xuất hiện vào tuần đầu
- Tổn thương niêm mạc: Môi viêm đỏ, khô và bong vảy. Lưỡi đỏ, ban đỏ lan tỏa niêm mạc miệng và họng.
- Tổn thương ở đầu chi dưới hình thức ban đỏ, phù 2 bàn tay, 2 bàn chân. Da ngón tay bong vảy. Ngoại ban nhiều hình ở thân dưới dạng mày đay không ngứa. Ngoại ban và tróc vảy da vùng mông - tầng sinh môn là dấu hiệu gợi ý chẩn đoán bệnh.
- Tổn thương hạch cổ: Một u hạch lớn có thể xuất hiện ở một bên cổ. Hạch căng, chắc, thoái triển trong vài ngày nhưng không có mủ.
Trên đây là những triệu chứng điển hình. Tuy nhiên cũng có hình thái không điển hình thường nặng, chẩn đoán muộn, gặp ở trẻ sơ sinh với nguy cơ cao phình động mạch vành.
Về cận lâm sàng: Xét nghiệm không giúp gì cho chẩn đoán vì không có thử nghiệm nào đặc hiệu. Các xét nghiệm về vi khuẩn và siêu vi khuẩn đều âm tính. Hội chứng viêm làm tăng tốc độ lắng máu, tăng bạch cầu đa nhân. Tăng tiểu cầu thường chậm. Có rối loạn chức năng gan ở mức độ vừa.
Bệnh Kawasaki tiến triển qua 3 giai đoạn:
- Giai đoạn cấp tính dài 1-2 tuần
- Giai đoạn bán cấp: Sốt phát ban và hạch cổ biến đi trong khi tróc vảy da quanh móng. Ở giai đoạn này có nguy cơ tử vong đột ngột do biến chứng động mạch vành.
- Giai đoạn phục hồi hoàn toàn 70 ngày sau khi khởi bệnh.
Về biến chứng tim, tỷ lệ là một trên hai bệnh nhi. Đặc biệt nặng là phình động mạch vành xảy ra giữa ngày thứ 10-25. Tiên lượng tim phụ thuộc chủ yếu vào kích thước của phình mạch. Phình lớn là nguyên nhân tiềm tàng gây bệnh cảnh suy tim kể cả đột tử do nhồi máu cơ tim. Các phình vừa và nhỏ có thể tồn tại nhiều năm hoặc thoái triển (50% biến mất sau 2 năm).
Điều trị
Không có điều trị đặc hiệu đối với bệnh Kawasaki. Chỉ có gamma globulin là có hiệu lực khiến bệnh cảnh lâm sàng biến đi nhanh chóng và ngăn ngừa các biến chứng động mạch vành. Theo công thức kinh điển, người ta tiêm truyền gamma globulin với liều lượng 400mg/cân nặng/ngày trong 4 ngày hoặc có thể tiêm truyền một liều gamma globulin 2g/cân nặng liên tục trong 10 giờ.
Aspirin có tác dụng chống viêm và chống huyết khối là khâu điều trị bắt buộc thứ hai, được dùng với liều lượng 100mg/cân nặng/ngày chia 4 lần trong giai đoạn cấp. Đến giai đoạn phục hồi, tiếp tục dùng aspirin liều thấp để chống ngưng kết tiểu cầu nếu có phình động mạch vành hoặc tồn tại hội chứng viêm.
Tiên lượng bệnh liên quan mật thiết đến điều trị bệnh sớm trên cơ sở chẩn đoán bệnh được đặt ra trước ngày thứ 7 để bắt đầu dùng gamma globulin liều mạnh.
Bệnh Kawasaki là nguyên nhân của bệnh động mạch vành ở trẻ lớn do di chứng. Bệnh nhi cần được theo dõi tại một trung tâm chuyên về bệnh tim mạch.