Hội chứng thực bào tế bào máu

TS. Dương Bá Trực (Bênh viện Nhi Trung ương)

Thực bào tế bào máu là một hiện tượng, trong đó các đại thực bào ở tủy xương thực bào các tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu). Hiện tượng bất thường này có thể gặp trong một số bệnh của cơ quan lympho - mô bào (là cơ quan có thẩm quyền miễn dịch trong cơ thể) hoặc của cơ quan tạo máu. Nếu thực bào tế bào máu xảy ra ở mức độ nặng có thể gây nên giảm bạch cầu, tiểu cầu, thiếu máu, thậm chí có thể giảm tế bào tạo máu ở tủy xương.

Hội chứng thực bào tế bào máu ngoài hiện tượng thực bào tế bào máu như trên, còn có các biểu hiện khác như sốt cao kéo dài, gan lách to, giảm tế bào máu ngoại vi, suy gan, suy tủy và bất thường trong các xét nghiệm sinh hóa như tăng chất triglycerid và ferritin huyết thanh.

Cơ chế mấu chốt gây nên các biểu hiện trên là những bất thường sẵn có của hệ thống miễn dịch, do đó khi bị các tác động mạnh (ví dụ nhiễm virut EBV (Epstain-Barr) – một loại virut gây ung thư vòm hoặc gây ung thư hạch thì chuỗi phản ứng miễn dịch xảy ra mạnh mẽ đến mức độ cơ thể không thể kiểm soát được. Chính phản ứng quá mức của các tế bào có thẩm quyền miễn dịch và sự phóng thích quá nhiều (như dòng thác) của các chất phản ứng trung gian từ các bạch cầu mà gây ra các biểu hiện suy gan, suy tủy... và các hậu quả nặng nề sau đó.

Lấy tủy xương- một khâu của quy trình ghép. (Ảnh: health.yahoo.com)

Ngoài ra, còn có các loại nguyên nhân khác như nhiễm khuẩn nặng, dị ứng, ung thư... Các nguyên nhân này tác động như một sự “châm ngòi” cho các phản ứng xảy ra sau đó.

Như vậy, hội chứng thực bào tế bào tủy xảy ra khi có các nguyên nhân “châm ngòi” trên cơ sở cơ thể có khuyết tật ở hệ thống miễn dịch.

Ở nước ta, chưa có một thống kê nào về tỷ lệ trẻ mắc hội chứng này. Những quan sát trước đây cho thấy hằng năm đều có một số bệnh nhi có biểu hiện giảm tế bào máu, gan lách to, sốt cao kéo dài, vàng da... và đều có tiên lượng xấu. Từ tháng 9/2006 đến tháng 3/2007, tại Bệnh viện Nhi Trung ương đã thống kê được hơn 10 trường hợp bệnh nhi tử vong với các biểu hiện sốt cao kéo dài, gan lách to, suy gan, suy tủy, giảm tế bào máu gây thiếu máu, chảy máu hoặc nhiễm khuẩn.

Việc chẩn đoán nguyên nhân rất khó khăn vì đòi hỏi phải sử dụng các kỹ thuật hiện đại. Hơn nữa, việc điều trị những người bệnh này cũng đòi hỏi trình độ cao như ghép tủy, ghép gan. Tuy nhiên, ở những người bệnh không có yếu tố di truyền thì bệnh có thể được chữa khỏi nhờ điều trị thuốc một cách tích cực nhằm mục đích ức chế cơ quan miễn dịch bằng các thuốc như viblastin, cyclosporin, corticos teroid v.v... theo một phác đồ chặt chẽ. Ngoài ra điều trị hỗ trợ rất quan trọng: như điều chỉnh nước và điện giải, chống nhiễm khuẩn, chống suy gan, truyền chế phẩm máu.

Việc phát hiện sớm hội chứng này, trước khi có các biểu hiện suy gan và suy tủy là yếu tố quan trọng góp phần cứu sống người bệnh. Vì vậy, những trường hợp trẻ em sốt cao liên tục, kéo dài trên một vài tuần không rõ nguyên nhân thì cần lưu ý đến hội chứng trên để kịp thời gửi đến bệnh viện có điều kiện phát hiện và chữa bệnh kịp thời.